期刊简介
本学报是以反映首都医科大学各院、系、所及10任所附属、教学医院的科研成果为主的高级综合性学术期刊。季刊，国内外公开发行。主要栏目有论著、经验介绍、技术·方法、综述等。
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首页>首都医科大学学报杂志
- 杂志名称：首都医科大学学报杂志
- 主管单位：北京市教育委员会
- 主办单位：首都医科大学
- 国际刊号：1006-7795
- 国内刊号：11-3662/R
- 出版周期：双月刊
期刊荣誉：全国优秀科技期刊三等奖（第二届）期刊收录：维普收录(中), 万方收录(中), 上海图书馆馆藏, 知网收录(中), CA 化学文摘(美), 国家图书馆馆藏, 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊)
儿童伯基特白血病26例临床研究
段彦龙；金玲；杨菁；黄爽；张梦；赖瑞；周春菊；张永红
关键词：伯基特淋巴瘤, 白血病, 儿童, 治疗, 临床研究性
摘要：目的：认识儿童伯基特白血病的临床特点,总结改良LMB89方案治疗伯基特白血病的疗效,探讨疾病相关严重合并症的防治。方法研究2010年1月至2015年4月于首都医科大学附属北京儿童医院初治的伯基特白血病患儿；治疗前全部行骨髓形态学(骨髓肿瘤细胞浸润>25%)、白血病免疫分型及骨髓活检病理及C-MYC基因检查确诊,全部采用高剂量、短疗程的改良LMB89方案的C组治疗。结果规范治疗伯基特白血病患儿26例,其中男24例,女2例；平均年龄7．8岁,临床表现中2例以急性白血病起病,无其他淋巴结等部位肿瘤浸润,23例患儿伴有腹部瘤块；16例患儿合并颌面部包块；7例患儿有睾丸受累,6例患儿伴中枢神经系统白血病( central nervous system leukemia, CNSL)；初诊时全部存在严重高乳酸脱氢酶( lactate dehydrogenase, LDH)血症,24例患儿存在高尿酸血症,18例患儿化学药物治疗(以下简称化疗)初期伴有严重肿瘤溶解综合征。所有患儿化疗期间都合并IV度骨髓抑制,其中20例联合利妥昔单抗治疗。患儿平均随访时间35个月,2年整体生存率( overall survival, OS)及无事件生存率( event free survival, EFS )均为76．9%。危险因素分析提示初诊时乳酸脱氢酶( lactate dehydrogenase, LDH)大于10倍以及治疗早期合并严重感染败血症为预后不良因素。2例死于早期严重骨髓抑制期并发败血症,4例患儿化疗7个月内早期进展或复发死亡。结论儿童时期伯基特白血病不同于普通急性淋巴细胞白血病,是成熟B细胞淋巴瘤的晚期状态,相对多见于学龄期,临床进展快、过程凶险,易合并肿瘤溶解综合征。高剂量、短疗程的改良LMB89化疗方案治疗效果显著,由于肿瘤特性及瘤负荷巨大导致的早期持续的严重骨髓抑制并发感染,以及治疗后期的早期复发是影响预后的主要因素。
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